Mayer Rokitansky Kuster Hauser syndrome หรือ MRKH เป็นโรคที่เกิดขึ้นในระบบสืบพันธุ์เพศหญิง ภาวะนี้ส่งผลให้ช่องคลอดและมดลูกไม่พัฒนาหรือไม่มีเลย อย่างไรก็ตาม อวัยวะเพศภายนอกของเขาอยู่ในสภาพปกติ ผู้หญิงที่มีอาการนี้มักไม่มีประจำเดือนเพราะไม่มีมดลูก ภาวะนี้สามารถตรวจพบได้เมื่อเด็กสาววัยรุ่นไม่มีรอบเดือนจนถึงอายุประมาณ 16 ปี
ตระหนักถึงโรค MRKH ซินดรอม
กลุ่มอาการ Mayer Rokitansky Kuster Hauser เกิดขึ้นอย่างน้อย 1 ในทุก ๆ 4,500 ทารกเพศหญิงที่เกิด ในช่วงวัยแรกรุ่น การเจริญเติบโตของไข่ เต้านม และขนหัวหน่าวยังคงปกติ อย่างไรก็ตาม มดลูกยังไม่พัฒนาเต็มที่ หากได้รับผลกระทบเฉพาะอวัยวะสืบพันธุ์จะจัดเป็นกลุ่มอาการ MRKH ชนิดที่ 1 ในขณะเดียวกันหากมีอาการผิดปกติในอวัยวะอื่น เช่น ไต และกระดูกสันหลัง จะเรียกว่า MRKH syndrome ชนิดที่ 2 ผู้ป่วยที่มีภาวะนี้อาจมีอาการหัวใจวายได้เช่นกัน ข้อบกพร่องและการสูญเสียการได้ยิน
สาเหตุของ MRKH . ซินโดรม
ยังไม่ชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรค MRKH ผู้หญิงที่เป็นโรคนี้อาจมีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมขณะอยู่ในครรภ์ อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้จะเกิดขึ้นในบางกรณีเท่านั้น กล่าวคือยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมสามารถทำให้เกิดโรค MRKH ได้หรือไม่ นักวิจัยยังคงมองหาความสัมพันธ์ระหว่างคนทั้งสองต่อไป แต่ที่แน่ชัดคือภาวะผิดปกติในระบบสืบพันธุ์ของผู้ป่วย MRKH syndrome เกิดขึ้นเนื่องจาก Mullerian tract ยังพัฒนาไม่เต็มที่ นี่คือโครงสร้างที่ประกอบเป็นมดลูก ปากมดลูก ช่องคลอดส่วนบน และท่อนำไข่ ก่อนหน้านี้ คิดว่ากลุ่มอาการ Mayer Rokitansky Kuster Hauser เกิดจากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในระหว่างตั้งครรภ์ เช่น การบริโภคยาหรือโรค อย่างไรก็ตาม เมื่อตรวจสอบเพิ่มเติมแล้ว ไม่มีความเกี่ยวข้องระหว่างโรคกับยาระหว่างตั้งครรภ์กับการเกิดโรคนี้ นอกจากนี้ยังไม่ชัดเจนว่าทำไมภาวะผิดปกติอาจเกิดขึ้นในอวัยวะอื่นเช่นในผู้ป่วยที่เป็นโรค MRKH ชนิดที่ 2 เป็นไปได้ว่าอาจมีเนื้อเยื่อและอวัยวะที่พัฒนาจากเนื้อเยื่อเดียวกันกับทางเดินMüllerian ตัวอย่างคือไต เกี่ยวกับพันธุกรรม กลุ่มอาการ MRKH ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงที่ไม่มีประวัติคล้ายคลึงกันในครอบครัว มีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจริง ๆ แต่มันเป็นแบบสุ่ม แม้ว่าจะมีผู้ป่วยกลุ่มอาการ MRKH สองคนในเชื้อสายเดียวกัน เงื่อนไขก็อาจแตกต่างกันมาก
อาการ
อาการแรกสุดของคนที่เป็นโรค Mayer Rokitansky Kuster Hauser ไม่ได้มีประจำเดือนจนกว่าเขาจะอายุ 16 ปี อย่างไรก็ตาม อาจมีอาการอื่นๆ เช่น
- ปวดเวลามีเพศสัมพันธ์
- ความยากลำบากระหว่างมีเพศสัมพันธ์
- ความลึกและบริเวณช่องคลอดลดลง
- ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้
- มีลูกยาก
อาการสามประการข้างต้นเป็นสัญญาณของการเกิดกลุ่มอาการ MRKH ชนิดที่ 1 สำหรับประเภทที่ 2 โดยเฉลี่ยจะคล้ายคลึงกัน
- ภาวะแทรกซ้อนหรือไตวายเนื่องจากตำแหน่งผิดปกติ
- ไม่มีไต
- สภาพกระดูกผิดปกติโดยเฉพาะกระดูกสันหลัง
- ความผิดปกติของการได้ยิน
- ข้อบกพร่องของหัวใจ
- ภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะอื่นๆ
[[บทความที่เกี่ยวข้อง]]
การวินิจฉัยและการรักษา MRKH
การวินิจฉัยโรค MRKH ชนิดที่ 1 มักเกิดขึ้นในช่วงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น เมื่อผู้หญิงไม่มีประจำเดือน ในขณะที่ชนิดที่ 2 สามารถตรวจพบได้เมื่อมีอาการผิดปกติของอวัยวะ สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะก่อนหน้านี้ เช่น ก่อนวัยรุ่น ในการวินิจฉัยโรคนี้ แพทย์จะใช้เครื่องมือหรือมือเพื่อวัดความลึกของช่องคลอด สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความลึกของช่องคลอดที่ตื้นมีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับ MRKH หลังจากนั้นแพทย์จะขออัลตราซาวนด์หรือ MRI เพื่อดูการปรากฏตัวของมดลูก นอกจากนี้ยังสามารถเห็นการมีหรือไม่มีท่อนำไข่และไต ขั้นตอนในการรักษาโรค Mayer Rokitansky Kuster Hauser คือ:
1. การปลูกถ่ายมดลูก
แม้ว่าจะไม่ธรรมดาและไม่สามารถทำได้โดยทุกคน แต่ก็มีทางเลือกสำหรับการปลูกถ่ายมดลูก ในเดือนพฤศจิกายน 2019 ผู้หญิงคนหนึ่งประสบความสำเร็จในการให้กำเนิดลูกคนที่สองของเธอหลังจากได้รับบริจาคเพื่อปลูกถ่ายมดลูก ทั่วโลกมีการปลูกถ่ายมดลูกอย่างน้อยประมาณ 70 ครั้ง
2. การขยายตัวเอง
เป็นวิธีการขยายช่องคลอดโดยไม่ต้องผ่าตัด เคล็ดลับคือใช้ก้านเล็กๆ เพื่อทำให้ช่องคลอดใหญ่ขึ้นเป็นครั้งคราว วิธีนี้ทำเป็นเวลา 30 นาทีถึง 2 ชั่วโมงทุกวันหลังอาบน้ำ
3. ศัลยกรรมตกแต่งช่องคลอด
ถ้า
การขยายตัวเอง หากไม่ได้ผล มีตัวเลือกในการผ่าตัดช่องคลอด ในขั้นตอนนี้ แพทย์จะสร้างช่องคลอดที่ใช้งานได้จริงซึ่งทำจากการปลูกถ่ายผิวหนังจากก้นหรือส่วนอื่นๆ หลังการผ่าตัดผู้ป่วยจำเป็นต้องใช้
ไดเลเตอร์ และสารหล่อลื่นระหว่างมีเพศสัมพันธ์เพื่อให้ช่องคลอดเทียมทำงานได้ อาการอย่างหนึ่งของผู้ที่เป็นโรค Mayer Rokitansky Kuster Hauser คือการมีลูกยาก อย่างไรก็ตาม ยังคงมีความเป็นไปได้ที่จะตั้งครรภ์ผ่านโปรแกรม IVF หากไข่ทำงานได้ตามปกติ เพื่อหารือเพิ่มเติมเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของโรคอื่นๆ ที่มีลักษณะประจำเดือนมาช้า
ถามหมอโดยตรง ในแอพสุขภาพครอบครัว SehatQ ดาวน์โหลดเลยที่
App Store และ Google Play.
